Под атрезией понимается отсутствие отверстия в положенном месте

Атрезия — это медицинский термин, означающий отсутствие отверстия в положенном месте. Среди аномалий внутриутробного развития порок заднепроходного отверстия встречается не так часто: 1 случай на 5 тыс. новорожденных. У ребенка при рождении может полностью или частично отсутствовать анус или прямая кишка. В большинстве своем порок развивается параллельно с другими патологиями органов пищеварительного тракта. К сожалению, с таким диагнозом без своевременного хирургического вмешательства ребенок может погибнуть спустя неделю после рождения.

Содержание:

Причины развития атрезии ануса

Основная причина возникновения аномалии отдела пищеварительной системы считается сбой развития эмбриона. Приблизительно на 7 неделе урогенитальная система и анальное отверстие разделяются перегородкой, в результате чего плод развивается нормально.

Если в указанный срок разделения не происходит, то органы продолжают развиваться с дефектами. Патология бывает первичной или приобретенной, когда результатом порока становятся перенесенные инфекционные заболевания, нарушения в сосудистой системе.

Атрезия бывает со свищами или без них, а также ее классифицируют по отношению прямой кишки относительно мышц, поднимающих задний проход.

Если слепой конец кишки расположен на расстоянии ближе 2 см от кожи, то диагностируется низкая атрезия. Дальше 2 см — высокая и средняя стадия.

Существуют несколько типов атрезии анального отверстия:

  • врожденное сужение ануса — обнаруживается не сразу, поскольку в первые месяцы у ребенка отходит жидкий кал, после прикорма появляются запоры;
  • атипичное расположение анального отверстия — задний проход находится слишком близко к половым органам; в этом случае показана операция, из-за такого местоположения у девочек возможны хронические вагиниты и инфекции мочеполовых путей;
  • свищ промежности, такая форма чаще фиксируется у мальчиков, при этом появляется полная или частичная непроходимость кишечника;
  • свищ, выходящий в половые органы, быть чаще встречается у девочек, отверстие находится возле задней спайки влагалища, через свищ выделяются меконий и газы, все это провоцирует хроническую интоксикацию организма;
  • атрезия анального отверстия со свищом в мочевыделительные органы — самая тяжелая форма заболевания, диагностируется чаще у младенцев мужского пола.

Помимо генетической мутации повлиять на возникновение атрезии может сопутствующая гидроцефалия или патологии развития костей.

О проблемах с прямой кишкой вы узнаете из данного видео.

Клинические проявления заболевания

Аномалия анального отверстия обнаруживается чаще всего при первичном осмотре неонатологами.

Первые признаки патологии дают о себе знать в первые часы жизни малыша:

  • ребенок отказывается от груди, плохо спит, беспокойный;
  • дыхание затруднено, появляется одышка;
  • новорожденный часто срыгивает (поначалу содержимым желудка);
  • первый кал (меконий) и лишние газы не отходят, младенец постоянно тужится;
  • сильно вздувается живот, видны растянутые петли кишечника.

При несвоевременном оказании помощи начинается рвота желчью и каловыми массами, наступает полная интоксикация организма, воспаление брюшной стенки, прободение кишечника и летальный исход.

Если у ребенка атрезия ануса со свищом, то содержимое кишечника отходит через него.

В некоторых случаях прямая кишка правильно сформирована, только анальное отверстие закрыто кожной перегородкой, через которую просматривается первородный кал— меконий.

При выходе свища в половые органы кишечная непроходимость не наблюдается, но высок риск инфицирования мочевыделительной системы и половых путей, возникновения цистита и пиелонефрита.

Свищ с выходом в мочевую систему характеризуется кишечной непроходимостью, поскольку такие отверстия чересчур узкие для прохождения кала. Страдают подобной формой атрезии чаще мальчики.

Как правило, признаки отсутствия заднепроходного отверстия ярко выражены, легко диагностируются в роддоме в первые часы после родов.

Иногда возникают трудности в диагностике

Диагностика атрезии ануса

Трудности в диагностике патологии вызывают те формы атрезии, в которых анус есть, а у прямой кишки имеется дефект на каком-либо отрезке. В этом случае подозрение на наличие аномалии падает только после появления симптомов, характерных для заболевания (рвота, длительное отсутствие стула или отхождения газов).

Обследования ребенка с предполагаемой атрезией необходимо проводить в сжатые сроки для спасения его жизни.

Для этого нужен комплекс процедур:

  • внешний осмотр хирурга;
  • УЗИ промежности;
  • рентгенография по Вангестину (исследование определяющее высоту атрезии);
  • тонкоигольная пункция по Ситковскому (в месте, где должно находится анальное отверстие вводят тонкую иглу и тянут за поршень до момента появления в шприце капель первородного кала);
  • электромиография (исследование, позволяющее определить месторасположение наружного сфинктера и особенности его развития).

Если анус развит согласно норме, зондирование прямой кишки проводят методом ощупывания вручную. При выявлении свищей проводятся два анализа — уретроцистография и фистулография.

В дополнение к основным методам иногда назначается МРТ для более информативной диагностики, а также УЗИ-диагностика почек, сердца, пищевода, поскольку атрезия ануса часто сопровождается аномалиями других органов.

Лечение проводится только оперативным путем

Как лечить аномалию?

Дети с любой формой атрезии лечатся только хирургическим путем. После обнаружения патологии они должны быть помещены в хирургическое отделение, где будет проведена операция. Единственным исключением составляют малыши, у которых широкие свищи, позволяющие кишечнику опорожняться. Операция таким деткам положена до года.

Форма низкой атрезии без сопутствующих пороков сердца и других органов позволяет совершить одномоментную операцию (проктопластику).

Тяжелые формы болезни требуют более сложной операции, которую делят на две стадии. На первой стадии врачи устраняют кишечную непроходимость путем наложения сигмостомы — выводят конец прямой кишки на переднюю брюшную стенку. 

Вторая стадия включает в себя закрытие сигмостомы, ее проводят в течение года, ориентируясь на состояние ребенка. Над брюшиной и промежностью работают пластические хирурги.

В послеоперационный период врачи пытаются предотвратить сужение ануса. Для этого специальным гибким инструментом анальное отверстие и участок прямой кишки искусственно расширяют, назначают ректальную гимнастику на период от 3 до 4 месяцев. Обязательно назначаются антибиотики.

Атрезия со свищами требует совершенно иного подхода к лечению. Хирургическое вмешательство не рекомендуется детям до двух лет, если свищ расположен в мочевом пузыре или влагалище.

До момента достижения необходимого возраста ребенку показана особая диета, употребление большого количества жидкости, регулярные клизмы.

Оперировать свищи очень сложно, в каждом конкретном случае врачи разрабатывают индивидуальную тактику.

Проверенного метода профилактики болезни не существует

Возможна ли профилактика данной болезни?

К сожалению, уберечь ребенка от возможного порока невозможно, поскольку все причины сбоя в эмбриональном развитии мало изучены.

Можно лишь посоветовать будущим мамам общеизвестные меры профилактики для крепкого здоровья малышей:

  • отказаться от курения и употребления алкоголя;
  • полноценно спать не меньше 8 часов;
  • не принимать лекарственные средства без согласования с врачом;
  • питаться здоровой пищей, отказавшись от быстрой еды, консервантов, чрезмерно острых и жирных блюд;
  • ежедневно проводить время на свежем воздухе;
  • не игнорировать обязательным посещением гинеколога, ведущего беременность;
  • вовремя сдавать анализы, проходить УЗИ;
  • по возможности избегать стрессовых ситуаций, меньше нервничать и переживать по пустякам;
  • стать на учет не позже 12 недели беременности.

Немаловажным является контроль хронических заболеваний у женщины, своевременное лечение инфекционных болезней, даже банальных ОРВИ. Любая не до конца пролеченная инфекция может пагубно отразиться на внутриутробном развитии ребенка.

Дефект развития анального отверстия возможно увидеть на УЗИ с 16 по 20 неделю беременности, что позволит докторам не потерять время, чтобы начать лечение вовремя.

У 30% детей функции кишечника восстанавливаются полностью после проведенных операций. Как побочный эффект вероятно сужение ануса, самопроизвольное зарастание прямой кишки или непроизвольная дефекация. Процент смертности тоже довольно высок от 11 до 60% в зависимости от тяжести патологии.

Каждый случай порока индивидуален, возвращение ребенка к нормальной жизни занимает долгий срок. Во многом здоровье ребенка зависит и от квалификации врача, правильной стратегии в лечении. Врожденный порок ануса тяжелая и сложная аномалия, но она поддается лечению.

  • Иногда возникают трудности в диагностике
  • Лечение проводится только оперативным путем
  • Проверенного метода профилактики болезни не существует

Источник: http://vekzhivu.com/article/2346-atreziya-anusa-chto-predstavlyaet-soboi-bolezn


Поделись с друзьями



Рекомендуем посмотреть ещё:


Закрыть ... [X]

Вегетативные органы растений Сайт преподавателя биологии К чему снится ребёнок девочка на руках

Как может быть расположен плод Как может быть расположен плод Как может быть расположен плод Как может быть расположен плод Как может быть расположен плод Как может быть расположен плод Как может быть расположен плод

ШОКИРУЮЩИЕ НОВОСТИ